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tRNA过表达可挽救由tRNA合成酶突变引起的周围神经病变

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tRNA过表达可挽救由tRNA合成酶突变引起的周围神经病变

2021-9-5 20:37| 发布: |来自: 《科学》杂志

摘要: 近日,荷兰拉德堡德大学Erik Storkebaum团队发现,tRNA过表达可挽救由tRNA合成酶突变引起的周围神经病变。这一研究成果发表在2021年9月3日出版的国际学术期刊《科学》上。据研究人员介绍,六个转移RNA(tRNA)合成酶 ...

近日,荷兰拉德堡德大学Erik Storkebaum团队发现,tRNA过表达可挽救由tRNA合成酶突变引起的周围神经病变。这一研究成果发表在2021年9月3日出版的国际学术期刊《科学》上。

据研究人员介绍,六个转移RNA(tRNA)合成酶基因的杂合突变导致Charcot-Marie-Tooth(CMT)周围神经病变。CMT突变的tRNA合成酶通过一种未知的机制抑制蛋白质的合成。

研究人员发现,CMT突变体甘氨酰-tRNA合成酶与tRNAGly结合但不能释放,导致tRNAGly被禁锢。这种禁锢可能会耗尽细胞中的tRNAGly池,导致核糖体中的甘氨酰-tRNAGly供应不足。因此,研究人员发现在受影响的运动神经元中,核糖体在甘氨酸密码子处停滞,并激活了综合应激反应(ISR)。

此外,tRNAGly的转基因过表达挽救了果蝇和小鼠CMT疾病2D型(CMT2D)模型的蛋白质合成、周围神经病变和ISR的激活。相反,核糖体拯救因子GTPBP2的失活则加剧了周围神经病变。这些发现揭示了CMT2D的分子机制,因此提高tRNAGly水平可能具有治疗潜力。

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